Es un defecto congénito de la pared abdominal en donde protruyen (salen) vísceras del abdomen, principalmente intestino e hígado, a través del orificio umbilical anormalmente grande y está cubierto por una membrana formada por peritoneo y amnios. El cordón umbilical se inserta en el vértice de este saco, la cavidad abdominal generalmente es menor de lo normal. El saco del onfalocele es semitransparente y permite visualizar parcialmente su contenido.
¿Con qué frecuencia ocurre?
Ocurre en aproximadamente 1 de cada 5000 nacimientos.
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se realiza al observar el defecto en el niño recién nacido, sin embargo el diagnóstico debería realizarse durante el ultrasonido fetal, lo que resulta ideal para decidir la terminación del embarazo (en países donde se permite) o programar un tratamiento temprano y adecuado al nacimiento.
Shhh… La guía definitiva para enseñarle a tu bebé a dormir
Defectos asociados:
Con el onfalocele se asocian otros defectos en aproximadamente 50-70% de los casos, como lo que ocurre frecuentemente con los defectos cardíacos, urinarios y anomalías cromosómicas.
Defectos cardiacos: Los más frecuentes son tetralogía de Fallot, CIA, CIV.
Defectos cromosómicos: Trisomía 13, 18 y 21.
Otras asociaciones: Síndrome de Beckwith-Wiedemann, pentalogía de Cantrell.
¿Cómo se trata?
El tratamiento es mediante cirugía, generalmente se programa para cesárea para evitar dañar el saco del onfalocele. Los onfaloceles pequeños se corrigen mediante el cierre directo del defecto. En los defectos grandes, una vez que el niño nace, se protege el saco del onfalocele y se cubre con material sintético biocompatible permitiendo que el material regrese progresivamente a la cavidad abdominal, en algunos casos puede usarse una sustancia que induzca el engrosamiento del saco del onfalocele (Silvadene, Isodine, etc.), de esta forma se puede proteger el saco de forma natural hasta lograr la corrección completa del defecto.
La ruptura del saco del onfalocele se considera una urgencia quirúrgica que debe tratar un equipo de cirugía pediátrica.
